Se denomina Retinosis Pigmentaria (RP) a un conjunto de degeneraciones progresivas de carácter hereditario que, afectan principalmente a la función de los fotorreceptores y al epitelio pigmentario de la retina.
Epidemiología
En España el número de afectados supera los 15.000 individuos, estimándose en 480.000 los portadores del gen defectuoso y por tanto posibles transmisores de esta enfermedad. La RP es la distrofia retiniana más frecuente. Afecta a un 1/5000 de la población mundial. y es la cuarta causa más frecuente de ceguera en el mundo. Es ligeramente más frecuente en varones, 55-63% lque en mujeres.
Síntomas
•Ceguera nocturna; mala adaptación a la oscuridad.
•Campo de visión limitado: pérdida de visión periférica. Para poder ver los objetos que están a su alrededor tienen que girar la cabeza (visión “en túnel”).
•Deslumbramiento: necesario gafas de sol especiales.
•Es frecuente la miopía.
•También se han descrito casos asociados a una hipermetropía severa.
•Evoluciona de manera diferente según las personas y no conducen todas a la misma pérdida de visión.
